Keratoderma dlaní a chodidel: příčiny, příznaky, metody léčby

Termín "keratoderma" spojuje celou skupinu kožních onemocnění, zejména dědičných, v ojedinělých případech - získaný charakter, jehož hlavním rysem je nadměrná keratinizace, obvykle v oblasti dlaně a chodidel. V závislosti na příčinách a charakteristikách kurzu se rozlišuje několik typů této patologie. Jedná se o to, proč existují palmoplatná keratoderma, o příznacích a metodách léčby těchto onemocnění a bude o nich diskutováno v našem článku.

Klinický obraz

Podle prevalence patologického procesu je keratodermie difuzní a ohnisková.

Existují takové formy difuzní keratodermy:

  • Meleda;
  • Unny-Tost;
  • Papillon-Lefebvre;
  • zneužívání

Také tato skupina onemocnění zahrnuje syndromy, v nichž je difuzní keratoderma jedním z hlavních symptomů.

Formy focální keratodermy jsou následující:

  • rozptýlená skvrnitá keratoderma Fisher-Bushke;
  • omezená keratoderma Brunauer Franceschetti;
  • costarakeratoelastoidóza;
  • Fuchsova lineární keratoderma a další.

Zvažte jednotlivé formy této patologie podrobněji.

Keratoderma toast-toast

Jiné názvy onemocnění: syndrom Unny-Toast, stejně jako vrozená ihtióza dlaní a chodidel.

Dědičná nemoc s autosomálně dominantním modelem dědičnosti.

Vykazuje nadměrná keratinizace kůže rukou a nohou nebo v některých případech pouze nohou. Symptomy se objevují během prvních dvou let života dítěte. Nejprve se pokožka výše uvedených částí těla mírně zahušťuje a vzbuzuje vzhled hyperemického (zašpiněného) proužku, jasně viditelného na pozadí zdravé pokožky. Po určité době se v oblasti těchto pásů objevují hladké horní vrstvy v žlutavém odstínu. Někdy se patologický proces rozkládá na zadní straně rukou. Někteří pacienti zaznamenali výskyt prasklin v lézi, povrchní i hluboké, stejně jako lokalizované pocení (hyperhidróza).

V některých případech jsou ovlivněny i další struktury těla, zejména nehty (zesilují), zuby, vlasy. To se obvykle kombinuje s anomáliemi struktury skeletu a patologií řady vnitřních orgánů, zejména endokrinních a nervových systémů.

Při vyšetření postižených tkání pod mikroskopem objeví specialistka výraznou hyperkeratózu (exfoliaci horní vrstvy epidermis), granulózu (jinak zesílení granulované vrstvy)akantóza (zvýšení počtu buněk v růstové vrstvě vedoucí k hrubnutí kůže), stejně jako známky neintenzivního zánětlivého procesu v dermis.

Diferenciální diagnostika se zpravidla provádí s jinými typy difuzní keratodermie.

Keradodermia Meleda

Další názvy onemocnění: vrozený progresivní akrokeratom, dědičná keratóza Kogoi v dlani a plantární program, keratóza drobného a plantárního transgradientu Siemens, Meledova choroba.

Jak vyplývá z jména, tato patologie má také dědičnou povahu. Cesta dědičnosti je autosomální recesivní.

Onemocnění je charakterizováno vypadáním na chodidlech a dlaních žluto-hnědé keratinizace s dostatečně hlubokými prasklinami. Podél okraje léze je značně ohraničený okraj mauránové barvy o šířce 2 až 4 mm. Často se na patologickém procesu podílí kůže zadních ploch rukou a nohou, stejně jako předloktí a dolní končetina. Může dojít k nadměrnému pocení, při němž je kůže postižené oblasti mokrá, na něm jsou vidět tmavé skvrny - průduchy potních žláz. Nehty jsou také ovlivněny - zahušťují, získají nepravidelný tvar.

Onemocnění se nerozvinuje bezprostředně po narození a dokonce ani v období dětství - často se první symptomy vyskytují až na 16-20 let života člověka.

Při studiu tkání z léze pod mikroskopem se v povrchové vrstvě dermis vyskytují hyperkeratóza, akantóza a příznaky chronického zánětu.

Tuto patologii diferencujte hlavně s keratodermou Unny-Toast.

Keratoderma Papillon-Lefevre

Také toto onemocnění se nazývá palmar-plantární hyperkeratóza s periodontitidou.

Genetické onemocnění s autosomálně recesivním typem přenosu. První příznaky se objevují ve věku dvou nebo tří let. Klinický obraz je podobný jako u Meledovy nemoci. Rozdíl je porážka v této formě keratodermie zubů. To je v rozporu s načasováním a pořádkem jejich erupce (jak mléčné a stálé), raných onemocnění - zánětu dásní, kazu, parodontu, v krátké době vedoucí ke ztrátě zubů (adontie). Tito pacienti jsou nuceni používat zubní protézy od raného věku.

Odlište tuto patologii od ostatních keratodermů.Hlavní rozlišovací znak - porážka zubů, která se vyskytuje pouze při onemocnění Papillon-Lefebvre.


Mutilating keratoderma

Jiné názvy této patologie jsou: dědičný mutilující keratom, stejně jako syndrom Fonvinkel.

Zděděná autozomálně dominantní. První příznaky se objevují ve věku dvou let a představují rozptýlenou keratinizaci dlaní a chodidel, které jsou doprovázeny nadměrným pocením. V průběhu doby, prsty jsou vytvořeny mající formu brázdy kabelu, to vede k omezení pohyblivosti kloubů (tzv kontraktury) a spontánní amputaci prstů. Na zadní straně rukou, na pokožce loktů a kolen je keratóza také dobře viditelná.

Hřebíky jsou hladké, mají vzhled brýlí, výrazně zahuštěné. Onemocnění může být doprovázeno snížením funkcí pohlavních žláz (hypogonadismem), poklesem závažnosti slyšení až po jeho úplnou ztrátu, cévní alopecii.

Hlavním bodem diagnostiky je prohlášení o faktu mutace (spontánní odmítnutí postižené části orgánu, například spontánní amputace prstů). Pokud je potvrzena diagnóza mutilující keratodermy, je důležité si uvědomit, že tato patologie je často jen předním příznakem mnoha dědičných syndromů.

Rozštěpená skvrnitá keratoderma Fisher-Bushke

Synonyma: keratóza difúzního bodu Bushke-Fisher nebo dědičný difúzní palmar a plantární akantom.

Druh dědičnosti je autosomálně dominantní.

První příznaky onemocnění se vyskytují v dospívání. Jsou charakterizovány vzhledem k pokožce rukou a nohou malých tuleňů - "perly", které v průběhu času mají podobu hustých horkých zátek. Jejich barva je hnědá, rozměry jsou asi 10 mm, okraje mají kráter. Tyto ložiska jsou umístěny odděleně, tendence ke sloučení není viditelná. Když jsou uzávěry rohu odmítány, nechávají se za sebou dutiny ve tvaru kráteru s rohovými stěnami, které jsou v některých případech pokryty krustami.

Diagnóza vícečetné keratózy Bushke-Fisher vychází z jiné lokální keratodermie. Rozdílem jsou krátery rohu, které vznikají na místě rohových uzávěrů.

Omezená keratoderma Brunauer Franceschetti

Dědičná patologie, která se pravděpodobně vyznačuje autozomálně recesivním způsobem dědičnosti.

On dělá jeho debut v dětství s výskytem ložisek hyperkeratózy v oblastech pokožky zažívá zvýšený stres, pod tlakem.Je také doprovázena dystrofií nehtových destiček, přeloženým jazykem a leukoplakií ústní sliznice. U jednotlivých pacientů dochází k mentální retardaci a dystrofii rohovky.

Vyžaduje diferenciální diagnostiku s jinými typy ohniskové keratodermie.

Costa Acrokeratoelastoidosis

Druh dědičnosti této patologie není znám.

Rozvíjí se výhradně u žen v mladém věku (zpravidla ve věku 18-20 let). Je charakterizován vzhledem na dlaních, v oblasti palmových povrchů prstů, na nohou velkého počtu nadržených tuberkul, s oválným nebo nepravidelným tvarem. Prvky vyrážky se mohou mírně zvednout nad okolní tkáně, nejsou uspořádány odděleně, ale ve skupinách je každá z nich o průměru asi 3 mm, povrch je drsný, ve středu je zobrazen žlutobílý dojem. Často jsou tyto nárazy dokonce obtížné vidět, ale při snímání jsou snadno detekovány.

Onemocnění je doprovázeno nadměrným pocením podešví a dlaní.

Pro účely diagnostiky je prováděna diaskopie - je zjištěna žlutost vyšetřovaných prvků.

Mikroskopické vyšetření může zjistit změnycharakteristické pro jakoukoliv keratodermasu, hyperkeratózu, granulózu, akantózu, stejně jako expanzi cév v dermis a smrt elastických vláken v ní.

Fuchs Lineární Keratoderma

Druh dědičnosti je autosomálně dominantní.

Debutuje v prvních měsících života dítěte. Na kůži jeho dlaní a chodidel se nacházejí ostrovy keratinizace lineárního tvaru, které mají tvar hřebenů (odtud název choroby), pokryté hlubokými krvácejícími prasklinami. Jsou umístěny podél vaginálních šlach, 0,5-1 cm vyčnívají nad povrchem kůže. Je zajímavé, že u příbuzných, kteří trpí touto patologií, je léze podobná.

V některých případech, kromě změn v kůži, je diagnostikována leukkeratóza ústní sliznice.

Principy léčby

Hlavní lék používaný k léčbě keratodermie je Neotigason (účinná látka - acitretin). Má antipsoriatický účinek: normalizuje proces diferenciace, obnovy a keratinizace kožních buněk. Jeho dávka závisí na závažnosti patologického procesu a tělesné hmotnosti pacienta.

Pokud užíváte pacienta Neotigazon není možné, je předepsáno vitamín A ve vysokých dávkách na dlouhou dobu.

Doporučená a vnější terapie, která zahrnuje keratolytická činidla (způsobit aktivní odlupování odumřelých buněk z kůže), mastí, aromatické retinoidy (normalizovat keratinizace procesy, inhibici proliferace (reprodukce) epiteliálních buněk) a obsahuje ve své podstatě glukokortikoidů (snížení zánětu).

Také pro účely léčby lze využít fyzioterapeutické metody, zejména kryoterapii, diatermokokulaci, laserovou terapii a solné lázně.

Který doktor se má kontaktovat

První projevy onemocnění jsou často zjištěny pediatrem, potom dítě je odkázáno na dermatologa. Někdy je indikována léčba u zubaře. Genetické poradenství je potřebné k určení možnosti přenosu onemocnění na potomstvo. Pokud keratoderma doprovází zhoubné novotvary, doporučuje se vyšetření onkologem.

Specialista na klinice "Helpskin" hovoří o keratodermě:

Sledujte video: Biologická léčba v onkologii. Léčebné metody.

Zanechte Svůj Komentář