Předčasná puberta: co je spojeno s tím, jak zacházet

Předčasná puberta se nazývá v případě výskytu sekundárních sexuálních charakteristik u chlapců ve věku do 9 let, u dívek až do 8 let. Podle statistik je tento symptomový komplex běžný u dětí po celém světě - asi 0,5% dětí trpí nemocemi spojenými s nimi. Tento syndrom je však nejčastěji zaznamenáván v Americe a afrických zemích.

V tomto článku seznámíme čtenáře s typy předčasné puberty (PPS), příčiny a mechanismy jeho vývoje a také popisuje příznaky, principy diagnostiky a léčby této patologie.

Částečné (částečné) formy PPP

Vykazují se předčasným sekundárním růstem vlasů nebo izolovaným časným zvětšením prsních žláz.

Samostatná verze PPP je na pozadí primární hypotyreózy v dekompenzační fázi. Nemůže být přičítán žádné z výše uvedených forem onemocnění, protože mechanismus vývoje této patologie je jiný.


Příčiny a mechanismus vývoje

Symptomy předčasné puberty se mohou objevit na pozadí různých onemocnění.

Jak vyplývá z výše uvedených údajů,Předčasná puberta není nezávislá patologie, ale pouze syndrom, komplex symptomů, které vznikají v důsledku jiných poruch v těle, na pozadí různých onemocnění.

Pravé PPS vzniká v souvislosti s předčasnou aktivací sekrece GnRH, hormonu syntetizovaného buňkami hypotalamu. Hlavním úkolem tohoto hormonu je stimulovat uvolňování gonadotropních hormonů přední hypofýzy - FSH (stimulující folikuly) a LH (luteinizační). Ty naopak stimulují práci sexuálních žláz - uvolňování pohlavních hormonů se všemi výslednými příznaky (rozvoj sekundárních sexuálních charakteristik). V zdravém organismu se všechny tyto procesy aktivují v pubertálním období a v případě patologie - předem. Ve většině případů je příčinou časné aktivace sekrece GnRH hypotalamusový nádor - hamartom.

Falešná PPS vzniká zpravidla jako důsledek nedostatku enzymů 11-beta a 21-hydroxylázy, což má za následek zvýšené uvolňování hormonů androgeny nadledvinami. V některých případech dochází k přebytku pohlavních hormonů v těle, jestliže jsou nádory, které je vylučují.

Předčasná puberta nezávislá na gonadotropinu je důsledkem genetických mutací. Tyto hormony způsobují hyperprodukci hormonů bez účasti FSH a LH v tomto procesu.

Principy diagnostiky

Ve fázi diagnostiky se lékař setká s následujícími úkoly:

  • určit formu onemocnění;
  • zjistit, zda funkce sexuálních žláz je aktivní (to znamená, že existuje PPP závislá na gonadotropinu nebo na gonadotropinu);
  • zjistěte, proč se zvýší sekrece gonadotropinů a pohlavních hormonů.

Na zodpovězení všech těchto otázek specialisté naslouchá pacientovým stížnostem, shromažďuje historii svého života a nemoci, provádí objektivní vyšetření, určuje potřebu dalšího vyšetření - laboratorního a instrumentálního.

Anamnéza života a nemoci

Nejdůležitější věcí v této fázi je zjistit, jak byl sexuální vývoj s blízkými příbuznými pacienta.

  • Takže testoxikóza je charakterizována počátkem puberty mužů v rodinách a matkou a otcem.
  • Ve prospěch vrozené dysfunkce kůry nadledvinek, PPS u bratrů pacienta nebo příznaky virilizace v jeho sestrách řekne.
  • Hypothalamický hamartom je charakterizován počátkem puberty a rychlým vývojem tohoto procesu.

Objektivní vyšetření

Ve skutečnosti je fakt předčasné puberty jasně viditelný "pohledem". Při zkoumání dívky se lékař bude věnovat pozornost:

  • zvýšení objemu mléčných žláz, zatemnění řepy;
  • změna postavy (dívčí postava se stává více zaoblená, ženské);
  • změny vnějších genitálií;
  • přítomnost, frekvence, trvání a objem menstruace.

Zkoumání specialisty na chlapce:

  • odhadněte velikost varlat a penisu;
  • objasnit přítomnost erekcí a jejich četnost;
  • věnovat pozornost stupni vývoje svalů jeho pacienta;
  • vyhodnotí hlasový strobek, zkontrolujte u rodičů dítěte, zda se hlas stal hrubší.

U dětí obou pohlaví bude lékař věnovat pozornost výskytu vyrážky na obličeji (akné), srsti těla v axilárních a pubických oblastech, určení ukazatelů výšky a tělesné hmotnosti.

Navíc během objektivního vyšetření mohou být detekovány příznaky různých onemocnění, jejichž projevem je PPS (káva barevné skvrny, subkutánní fibromy, příznaky hypotyreózy atd.).

Laboratorní diagnostika

Pacientům s PPS lze přiřadit následující metody laboratorní diagnostiky:

  • určení koncentrace pohlavních hormonů v krvi (je zajímavé, že tato konkrétní analýza není v této situaci kritická, zpravidla je u většiny forem PPS zvýšena hladina testosteronu u chlapců, ale s testoxikózou nebo v případě testikulárních nádorů může být v normálním rozmezí; v krvi dívky může být také v normálním rozmezí nebo může být významně zvýšené);
  • stanovení koncentrace DHEA-C v krvi (jedná se o hormon produkovaný adrenálními buňkami, u nádorů, které produkují androgeny, hladina této látky v krvi se významně zvyšuje);
  • stanovení hladiny 17-hydroxyprogesteronu v krvi (u dětí trpících vrozenou dysfunkcí kůry nadledvinek je tento ukazatel mnohem vyšší než normální);
  • test s uvolňovacím faktorem LH (používá se přírodní lyulberin, injektuje se intravenózně, vyšetřuje se krev před vyšetřením injekce, po půlhodině, hodině, jeden a půl a dvě hodiny po ní, během hodiny po 30 minutách by měla být detekována maximální hladina luteinizačního normálu po hodině jeden a půl folikuly stimulujícího hormonu, s různými formami PPS jsou tyto termíny posunuty);
  • stanovení koncentrace hCG v krvi (pokud má lékař podezření na nádor produkující tuto látku).

    Diferenciální diagnostika pravdivého a falešného PPR

Metody instrumentální diagnostiky

Při diagnóze předčasné puberty lze použít tyto metody:

  • Rentgenové vyšetření rukou k určení kostního věku (vysoká hladina pohlavních hormonů v krvi zvyšuje kostní věk);
  • počítačové nebo magnetické rezonanční zobrazování lebky (k vyloučení nádorů centrálního nervového systému);
  • Ultrazvuk pánevních orgánů (slouží k určení stupně zvětšení pohlavních orgánů - dělohy, vaječníků, detekce folikulárních cyst, nádorů, adenomatózních uzlin);
  • magnetickou rezonancí nebo počítačovou tomografií nadledvin a ledvin (umožňuje identifikovat nádory těchto orgánů).

Principy léčby

Má tyto cíle:

  • zastavit vývoj sekundárních sexuálních charakteristik;
  • potlačit rychlost dozrávání kostí, aby se zpomalilo uzavření růstových zón, spíše než ke zlepšení prognózy.

Pravá gonadotropinem závislá předčasná puberta je léčena užíváním léků skupiny agonistů Gonadoliberinu.Nejčastěji se používá diferelin, který se aktivně váže na receptory GnRH v hypofýze, což brání tomu, aby se samotný hormon navázal na ně. Předávkujte tento léčivý přípravek intramuskulárně 1 krát za 28 dní. Dávka se vypočítává individuálně na základě tělesné hmotnosti nemocného dítěte.

Formy předčasné puberty, postupující pomalu, vyskytující se ve věku 5-6 let u dívek, obvykle nejsou léčeny.

Hypotalamový nádor - hypotalamický hamartom - neohrožuje život pacienta, protože se zpravidla nezvětšuje. Přesto je pro ně doprovázeno velmi nepříjemné neurologické příznaky, včetně křečí, které zhoršují jeho kvalitu života a vyžadují léčbu pomocí radiochirurgických metod, radiofrekvenční termokoagulace. Pokud je PPS jediným znakem této patologie, operace se neprovádí, ale používají se analogy GnRH.

Gliomy z oblasti chiasmoptiky mohou být indikace pro chirurgickou a radioterapii, ale někdy pacienti, kteří je trpí, jsou pod lékařským dohledem dynamicky pod dohledem.To je způsobeno skutečností, že v některých případech se takové nádory mohou samy vyvracet (podstoupit opačný vývoj). Pokud se tedy gliom neprojeví jako nějaký život ohrožující nebo velmi nepříjemný příznak pro pacienta, nedotkl se ho.

MacKyun-Albrightův syndrom by se měl léčit, pokud je doprovázen prodlouženým zvýšením hladiny estrogenu v krvi a častým krvácením se ztrátou velkých objemů krve. Chcete-li normalizovat hladinu estrogenu, používejte léky Arimidex a Faslodex.

Pro testoxikózu se používá ketokonazol. Jeho vedoucí účinek je antifungální, ale tento lék působí inhibicí steroidogeneze (blokuje přeměnu 21 steroidů na androgeny, což snižuje hladiny těchto látek v krvi). Na pozadí léčby u některých pacientů je možný rozvoj adrenální a jaterní insuficience. Ciproteronacetát, Arimidex a Bicalutamid, které neovlivňují syntézu testosteronu, mohou být také použity.

Z nefarmakologických léčebných metod je nesmírně důležitý zdravý životní styl a správná výživa. Pacienti by se měli vyhnout externím zdrojům testosteronu a estrogenu.Měly by také udržovat normální hmotnost při pravidelné fyzické námaze.

Vzhledem k tomu, že děti trpící předčasnou pubertou se liší od svých vrstevníků, často mají komplexy a jiné psychologické problémy. V takových případech se jim projevuje poradenství a léčba psychoterapeutky.


Závěr

Předčasná puberta není nezávislá patologie, ale komplex symptomů, který je projevem řady dalších onemocnění lidského těla. Je charakterizován výskytem sekundárních sexuálních charakteristik u dětí, které dosud nedosáhly puberty - od 6-7 let.

Pro stanovení diagnózy se lékař zeptá pacienta podrobně o jeho stížnostech, poslouchá historii onemocnění, položí otázky o podobných problémech s blízkymi příbuznými, provede objektivní vyšetření pacienta a poradí mu o další vyšetření.

Po stanovení diagnózy je pacientovi předepsána léčba ve formě zdravého životního stylu, dodržování dietních doporučení, pravidelné fyzické cvičení, hormonální terapie, neurochirurgické nebo jednoduše chirurgické intervence.Pokud je emoční stav pacienta z důvodu jeho nemoci narušen, bude mu doporučeno poradit se s psychologem.

Bohužel předčasná puberta není dnes tak vzácná. Tato patologie zpravidla neohrožuje život pacienta, ale významně snižuje kvalitu života pro něj a jeho rodiče. Ale nepleťte se! Medicína nehybně stojí. Pokud pacient požádá o lékařskou pomoc včas, procesy puberty budou s největší pravděpodobností zpomaleny.

Který doktor se má kontaktovat

S časným vývojem sekundárních sexuálních charakteristik u dítěte se musíte obrátit na pediatra a poté na endokrinologa. Je jmenována konzultace neurologa a oftalmológa, stejně jako androloga a gynekologa. V některých případech je nutná neurochirurgická operace.

Pediatr E. O. Komarovsky o předčasném sexuálním vývoji:

Sledujte video: Puberta

Zanechte Svůj Komentář