Pemfigus u dospělých: typy, příznaky, léčba

Pemphigus se týká poměrně vzácných dermatologických onemocnění, které lidé z různých věkových skupin trpí. Tato onemocnění se však častěji vyskytuje u dospělých 40-60 let.

V tomto článku se seznámíme s příčinami, typy, symptomy, metodami diagnostiky a léčby pemfigu u dospělých. Tyto informace budou užitečné pro vás a vaše blízké a můžete přijmout opatření k potírání tohoto těžko léčitelného onemocnění.

Druhy pemfigu

Existuje několik klasifikací typu pemfigu, které odrážejí projevy patologického procesu.

Hlavní formy onemocnění:

  • akantholytický (nebo pravý) pemfigus - projevuje se v několika odrůdách a je závažnější a nebezpečnější formou, která může vést k rozvoji vážných komplikací, které ohrožují zdraví a život pacienta;
  • neakantolytický (nebo benigní) pemfigus - se projevuje v několika odrůdách, prochází se snadněji a je méně nebezpečný pro zdraví a život pacienta.

Odrůdy akantholytického pemfigu:

  1. Časté (nebo vulgární).
  2. Erythematózní.
  3. Vegetativní.
  4. Formulář v listu.
  5. Brazilský.

Odrůdy neakantolytického pemfigu:

  1. Bullous
  2. Neacantolytická.
  3. Kikatrizační nekoholitika.

Vzácné druhy pemfigu:

  1. Někdy se příčinou pemfigu stává droga Piroxicam.

    Léčivé. Tento typ onemocnění je vyvolán užíváním určitých léků nebo genetickými a imunologickými predispozicemi spojenými s užíváním určitých léků. V prvním případě symptomy zmizí po přerušení léčby a v druhém - ne. Typicky je pemfigus způsoben následujícími léky: Piroxicam, Bucillamin, Penicillamine, Tipronin, přípravky zlatem a Pyritinol. Výskyt onemocnění je stejný jako u listového, erytematózního nebo vulgárního pemfigu.

  2. Herpetiform. Ve svých klinických projevech se tento typ onemocnění podobá dermatitis herpetiformis nebo Dühringova dermatitis herpetiformis - vyrážka ve formě povrchových bublinek a erytematózních plátů. S progresí nemoci připomíná průběh vulgárního nebo erytematózního pemfigu.
  3. IgA-pemphigus. Tento typ onemocnění představuje dva typy: intraepidermální neutrofilní IgA-dermatóza a subkorneální pustulární dermatóza. Jejich rozdíly mohou být stanoveny pouze lékařem na základě údajů z klinického obrazu a laboratorních testů.
  4. Paraneoplastický. Tento typ onemocnění se vyvíjí v přítomnosti nádorů a ohrožuje život pacienta (mortalita je až 90%). Obvykle se objevuje u hematologických nádorů - lymfomů, makroglobulinémie, lymfocytární leukémie.

Diagnostika

Diagnóza onemocnění v počátečních stádiích může být významně omezena vzhledem k podobnosti jeho projevů s dalšími dermatologickými onemocněními. Pro přesnou diagnózu může lékař předepsat pacientovi řadu laboratorních testů:

  • cytologická analýza;
  • histologická analýza;
  • imunofluorescenční studie.

Důležitou roli v diagnostice pemfigu má test Nikolsky. Tato metoda umožňuje přesně rozlišit tuto nemoc od ostatních.

Léčba

Léčba pemfigu je obtížná, protože vědci zatím nemohou určit přesnou příčinu onemocnění.Všichni pacienti by měli být na dispenzarismu s dermatologem a doporučuje se dodržovat mírný režim: žádné těžké duševní a fyzické námahy, vyhýbání se nadměrné slunečnímu záření, dodržování určité stravy a častá změna postele a spodního prádla, aby se zabránilo sekundární infekci eroze.

Lékařská terapie

Pacient je vystaven přijímání glukokortikoidů ve vysokých dávkách. Pro toto lze použít následující léky:

  • Prednizolon;
  • Dexamethason;
  • Metipred;
  • Polcortolon

Když se symptomy začnou regresovat, dávky těchto léků se postupně snižují na minimum.

U pacientů s patologickými stavy gastrointestinálních orgánů jsou předepsány prodloužené glukokortikoidy:

  • Depot Medrol;
  • Metipred Depot;
  • Diprospan.

Léčba hormonálními léky může způsobit řadu komplikací, ale nejsou důvodem k zastavení kortikosteroidů. To se vysvětluje skutečností, že odmítnutí jejich přijetí může vést k recidivě a progresi pemfigu.

Možné komplikace léčby glukokortikoidy:

  • depresivní stavy;
  • nespavost;
  • zvýšená excitabilita nervového systému;
  • akutní psychóza;
  • arteriální hypertenze;
  • trombóza;
  • obezita;
  • angiopatie;
  • steroidní diabetes;
  • eroze nebo vředy žaludku a / nebo střev.

Při prudkém zhoršení stavu pacienta při podávání kortikosteroidů lze doporučit následující opatření:

  • přípravky na ochranu žaludeční sliznice: Almagel a další;
  • dieta: omezení tuku, uhlohydrátů a soli, zavedení více bílkovin a vitaminů do stravy.

Souběžně s glukokortikoidy jsou předepsány cytostatika a imunosupresiva, aby se zvýšila účinnost léčby a možnost snížit dávky hormonálních látek. Pro toto lze použít následující léky:

  • Methotrexát;
  • Azathioprin;
  • Sandimmun.

Pro prevenci poruch elektrolytové nerovnováhy se doporučuje pacientovi užít přípravky vápníku a draslíku. Se sekundární infekcí erozí - antibiotiky nebo antimykotiky.

Konečným cílem farmakoterapie je zaměření na vymizení vyrážky.


Další metody čištění krve

Pro zlepšení účinnosti léčby jsou pacientům předepsány následující metody čištění krve:

  • hemosorpce;
  • plazmová výměna;
  • hemodialýza

Tyto postupy gravitační krevní chirurgie jsou zaměřeny na odstranění imunoglobulinů, toxických sloučenin a cirkulujících imunitních komplexů z krve. Doporučují se zvláště u pacientů s tak závažnými souběžnými onemocněními: diabetes mellitus, ateroskleróza, hypertyreóza atd.

Fotochemoterapie

Metoda fotochemoterapie je zaměřena na inaktivaci krevních buněk ozařováním krve ultrafialovým zářením a jeho paralelní interakcí s G-methoxypsoralenem. Po tomto postupu se krev znovu vrací do krevního oběhu pacienta. Tato metoda terapie umožňuje pacientovi zachránit toxické sloučeniny a imunoglobuliny nahromaděné v krvi, které zhoršují průběh onemocnění.

Místní terapie

Pro léčení lézí na kůži lze použít následující látky:

  • masť na bázi glukokortikoidů;
  • lokální anestetické spreje (Lidocaine, Xylokain);
  • činidla s anilinovými barvivy: Fukortsin, alkoholový roztok brilantně zelené;
  • koupele s manganistanem draselným;
  • léčení lézí s kuriosinem k urychlení regenerace tkáně.

Dieta

U pacientů s jakoukoliv formou pemfigu se doporučuje dodržovat určité zásady výživy.

Výjimky ze stravy:

  • produkty, které mohou způsobit alergické reakce;
  • hrubé jídlo;
  • konzervy;
  • jednoduché sacharidy;
  • slané pokrmy.
Curiosin urychluje opravu tkání postižených pemfigusem.

Vstupte do stravy:

  • více proteinových potravin;
  • opevněné pokrmy.

Když se bubliny objevují v ústní dutině, doporučuje se, aby pacient vzal nejšetrnější potraviny - polévky a tekuté sliznice. Takový přístup ke kompilaci menu povede ke zrychlení hojení procesu eroze a zabrání dalšímu mechanickému poškození.


Kterému lékaři se chcete obrátit?

Pokud máte podezření na vývoj pemfigu, musíte se zaregistrovat pro konzultaci s dermatologem. Lékař předepíše další laboratorní vyšetření a v případě potřeby pro léčbu komorbidity nebo komplikací doporučuje konzultovat endokrinologa, gastroenterologa a další specializované specialisty.

Sledujte video: Deprese. Vše o depresivní poruše

Zanechte Svůj Komentář