Focální sklerodermie: příčiny, příznaky, léčba

Mezi sklerodermou identifikuje řada specialistů dvě formy této nemoci: systémová a ohniska (omezená). Systémový průběh tohoto onemocnění je považován za nejnebezpečnější, protože v tomto případě se do patologického procesu podílejí vnitřní orgány, muskuloskeletální systém a tkáně. Ohnisková sklerodermie je charakterizována méně agresivními projevy, je doprovázena výskytem bílé barvy, která do jisté míry připomínají jizvy a má příznivou prognózu na kůži. Toto onemocnění se často objevuje u poctivého pohlaví a 75% pacientů jsou ženy 40-55 let.

V tomto článku vám představíme příčiny, příznaky a metody léčby ohniskové sklerodermie. Tyto informace budou užitečné pro vás, budete mít možnost podezření na počátek vývoje nákazy včas a požádat lékaře o možnosti léčby.

Klasifikace

Neexistuje jednotný systém klasifikace ohniskové sklerodermie. Specialisté častěji aplikují systém navržený společností Dovzhansky S. I., který nejvíce odráží všechny klinické varianty této nemoci.

  1. Blyashechnaya.To je rozděleno na indurativní-atrofické, povrchní "lila", vázané, hluboké, bulózní a generalizované.
  2. Lineární. Je rozdělena do typu "saber strike", letní nebo pásovitý a zosteriformovaný.
  3. Bílé skvrny (nebo lichen sclerostrophic, guttate scleroderma, lichen bílá Tsimbusha).
  4. Idiopatická atrofoderma Pasini-Pierini.
  5. Parr-Romberg čelí hemiatrofii.

Idiopatická atrofoderma Pasini-Pierini

S tímto druhem ohniskové sklerodermy se na zadní straně nacházejí skvrny s nepravidelnými obrysy. Jejich velikost může dosahovat až 10 centimetrů nebo více.

Idiopatická atrofoderma Pasini-Pierini je častější u mladých žen. Barva skvrn se blíží modrofialovému odstínu. Jejich centrum trochu klesá a má hladký povrch a kolem obrysu změn kůže se může nacházet fialový kroužek.

Po dlouhou dobu po výskytu skvrn nejsou žádné známky konsolidace lézí. Někdy mohou být tyto kožní změny pigmentovány.

Na rozdíl od typu plakové oční sklerodermie je idiopatická atrofoderma Pasini-Pierini charakterizována hlavní lézí pokožky těla, nikoliv tváře.Kromě toho vyrážka s atrofodermou nemůže regresovat a postupně postupovat po několik let.

Parry-Rombergová tvář Hemiatrofie

Tento vzácný typ ohniskové sklerodermie se projevuje atrofickým postižením pouze jedné poloviny obličeje. Takové zaostření může být umístěno jak vpravo, tak vlevo. Dystrofické změny jsou vystaveny kožní tkáni a subkutánnímu tukové tkáni a svalová vlákna a kosti kostry obličeje jsou v patologickém procesu méně často nebo v menším rozsahu.

Parry-Rombergová hemiatrofie obličeje je častější u žen a nástup onemocnění nastává ve věku 3-17 let. Patologický proces dosáhne své aktivity ve věku 20 let a ve většině případů trvá až 40 let. Nejprve se na obličeji objeví kapsy změn nažloutlého nebo modravého odstínu. Postupně jsou kompaktní a časem podléhají atrofickým změnám, což představuje vážnou kosmetickou poruchu. Kůže postižené poloviny obličeje se stává pokrčená, zředěná a hyperpigmentovaná (ohnisková nebo difúzní).

Na postižené polovině obličeje nejsou žádné vlasy a tkáně pod kůží podléhají hrubým změnám ve formě deformací. V důsledku toho se tvář stává asymetrickou.Kosti kostry obličeje mohou být také zapojeny do patologického procesu, pokud debut onemocnění začal v raném dětství.

Diskuse o nemoci

Mezi vědci pokračuje debata o možném vztahu mezi systémovou a omezenou sklerodermou. Podle některých z nich jsou systémové a ohniskové formy odrůdy stejného patologického procesu v těle, zatímco jiné věří, že se tyto dvě nemoci od sebe navzájem výrazně liší. Takové stanovisko však zatím nenalezne přesná potvrzení a statistické údaje naznačují, že v 61% případů je ohnisková sklerodermie přeměněna na systémovou.

Podle různých studií je přenos ohniskové sklerodermie na systémový systém usnadněn následujícími 4 faktory:

  • vývoj onemocnění před dosažením věku 20 let nebo po 50;
  • nepravidelná nebo lineární focální sklerodermie;
  • zvýšené anti-lymfocytární protilátky a hrubé imunitní cirkulační komplexy;
  • závažnost disimmunoglobulinemie a nedostatek buněčné imunity.

Diagnostika

Diagnostiku ohniskové sklerodermie brzdí podobnost příznaků počátečního stadia této nemoci s řadou dalších patologií.Proto se diferenciální diagnostika provádí s těmito nemocemi:

  • vitiligo;
  • nediferencovaná forma malomocenství;
  • Kouros vulva;
  • keloidní nevus;
  • Schulmanův syndrom;
  • karcinom bazálních buněk podobné sklerodermii;
  • psoriáza.

Kromě toho jsou pacientovi přiděleny následující laboratorní testy:

  • kožní biopsie;
  • Wassermanova reakce;
  • biochemie krve;
  • kompletní krevní obraz;
  • imunogram.

Provedení kožní biopsie umožňuje správnou diagnózu "fokální sklerodermie" se 100% zárukou - tato metoda je "zlatým standardem".


Léčba

Léčba ohniskové sklerodermie by měla být složitá a dlouhá (vícečetná). S aktivním průběhem onemocnění by počet kursů měl být alespoň 6 a interval mezi nimi by měl být 30-60 dní. Při procesu stabilizace ložiska progrese interval mezi relací mohou být čtyři měsíce, zatímco pro zbytkové projevy nemoci se opakují cyklech terapie profylakticky 1 jednou za šest měsíců nebo 4 měsíce a tyto zahrnují léčiva pro zlepšení mikrocirkulace kůže.

Ve stadiu aktivního průběhu ohniskové sklerodermie může léčivý plán obsahovat takové léky:

  • penicilinová antibiotika (kyselina fusidová, amoxicilin, ampicilin, oxacilin);
  • antihistaminie: Pipolfen, Loratadin, Tavegil atd .;
  • Prostředky pro potlačení nadměrné syntézy kolagenu: extrakt placenty, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
  • antagonisté vápníkových iontů: Verapamil, Fenigidin, Corinfar atd .;
  • Cévní léky: kyselina nikotinová a přípravky na ní založené (Xanthineol nicotinate, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol atd.

V případě skleroatrofického lichenu mohou být do plánu léčby zahrnuty krémy s vitamíny F a E, Solcoseryl, Retinol Palmat, Actovegin.

Pokud má pacient omezenou ložisku sklerodermie, může být léčba omezena na podávání fonoforézy s trypsinem, Ronidasou, Chemotrypsinem nebo Lydasou a vitaminem B12 (ve svíčkách).

Pro lokální léčbu ohniskové sklerodermie je třeba používat masti a fyzioterapii. Jako místní léky jsou obvykle používány:

  • Troxevasin;
  • Heparinová masť;
  • Theonikolovaya mast;
  • Heparoid;
  • Butadionová masť;
  • Dimexid;
  • Trypsin;
  • Lidaza;
  • Chymotrypsin;
  • Ronidaza;
  • Unithiol.

Lidasu lze použít k provádění fonoforézy nebo elektroforézy.Ronidaza se používá k aplikaci - prášek se aplikuje na ubrousku namočenou ve fyziologickém roztoku.

Kromě uvedených fyzioterapeutických metod se pacientům doporučuje provést následující vyšetření:

  • magnetická terapie;
  • fonoforéza s hydrokortizonem a Kuprenilem;
  • laserová terapie;
  • vakuová dekomprese.

V závěrečné fázi léčby lze procedury doplnit o vodní taveniny nebo radonové koupele a masáž v oblasti lézí sklerodermie.

V posledních letech doporučuje řada odborníků v oblasti léčby ohniskové sklerodermie snížit objem léků. Mohou být nahrazeny produkty, které kombinují několik očekávaných efektů. Mezi tyto léky patří Wobenzym (tablety a masť) a systémové polyenzymy.

S moderním přístupem k léčení tohoto onemocnění plán léčby často zahrnuje takový postup jako HBO (hyperbarická okysličení), který podporuje saturaci tkáně kyslíkem. Tato technika umožňuje aktivovat metabolismus v mitochondriích, normalizuje lipid, má antimikrobiální účinek, zlepšuje krevní oběh a urychluje regeneraci poškozených tkání.Tento způsob léčby používá řada odborníků, kteří popisují jeho účinnost.

Řada dermatologů používá produkty na bázi dextranu pro léčbu oční sklerodermie (Reomacrodex, Dextran). Jiní odborníci se však domnívají, že tyto léky mohou být použity pouze v rychle progresivních a běžných formách této nemoci.

Který doktor se má kontaktovat

Pokud se na kůži objeví dlouhotrvající skvrny, je nutné se poradit s dermatologem. Včasné zahájení léčby zpomalí přechod nemoci na systémovou formu a umožní vám zachovat dobrý vzhled pokožky.

Pacient je nezbytně doporučován revmatologem, aby vyloučil systémový proces v pojivové tkáni. Při léčbě ohniskové sklerodermie hrají důležitou roli fyzikální metody léčby, proto je nutná konzultace fyzioterapeuta.

Specialista Moskevské doktorské kliniky mluví o různých formách ohniskové sklerodermie:

Sledujte video: Cévní mozková příhoda - Iktový program, příčiny, příznaky, léčba

Zanechte Svůj Komentář