Hypopituitarismus: Symptomy a léčba

Hypopituitarismus (nedostatečnost hypofýzy) je chronická dysfunkce přední hypofýzy (adenohypofýza, hypofýza). Toto rozdělení mozku se skládá ze dvou lalůček: přední a zadní. Buňky předního laloku produkují 6 hormonů: ACTH nebo adrenokortikotropní hormon, růstový hormon nebo somatotropní hormon, prolaktin, thyroid stimulující hormon nebo thyrotropin, folikuly stimulující hormon nebo folitropin a luteinizační hormon nebo lutropin. Snížením nebo úplná ztráta funkce množství adenohypofýzy jsou vyrobené hormonů v krvi se prudce snižuje, což má za následek zhoršenou funkcí orgánů: periferních žláz s vnitřní sekrecí, které jsou jimi ovládány. V tomto článku budeme zvažovat fenomén hypopituitarismu, hovoříme o jeho symptomech a možné léčbě.

Příčiny hypopituitarismu

Struktura a funkce hypofýzy mohou být narušeny pod vlivem mnoha faktorů. Hlavní jsou uvedeny níže.

  1. Poškození hypofýzy v důsledku nedostatečného zásobení krví, ischémie. To vzniká poporodní krvácení (tzv Sheehan syndrom) odezní v důsledku křečí cév a tepen hypofýzy.Jedna třetina žen zažívá tento stav s těžkým krvácením po porodu. Méně časté je ischemie způsobená krvácením v novotvaru hypofýzy, hypofyzární apoplexií.
  2. Nádorové léze samotné hypofýzy, stejně jako jádra hypotalamu a / nebo hypotalamo-hypofyzárního žilního systému (hypofyzární adenom, kraniofaryngiom, chordom, meningiom, gliom, metastatické léze těchto struktur).
  3. Aneuryzma cév, které dodávají výše uvedené struktury.
  4. Těžké zranění předního laloku hypofýzy a hypotalamu.
  5. Infiltrační patologie, která mění strukturu hypofýzy (hemochromatóza, sarkoidóza, histiocytóza X).
  6. Infekční onemocnění (syfilis, tuberkulóza, houbové léze, stejně jako účinek léků zaměřených na jejich léčbu).
  7. Poškození hypofýzy autoimunní povahy: autoimunitní hypofýzitida (často se vyvine u těhotných nebo v poporodním období, v polovině případů se vyskytuje souběžně s jinými autoimunitními endokrinními onemocněními).
  8. Poškození buněk předního laloku hypofýzy rádiovými paprsky nebo v průběhu chirurgického zákroku spojeného s onkopatologií hypofýzy nebo orgánů v okolí. V tomto případě je hypopituitarismus nazýván iatrogenní.

Existuje dědičná forma hypopituitarismu spojená s defektem v genu umístěném na chromozomu X. V tomto případě několik rodinných členů současně trpí touto chorobou a je klasifikováno jako idiopatický hypopituitarismus.

Diagnostika hypopituitarismu

Za účelem vizuálního posouzení oblasti tureckého sedla lékař předepíše rentgenový rentgen, CT vyšetření nebo MRI této oblasti.

Pro úspěšnou diagnózu musí lékař věnovat velkou pozornost pacientovým stížnostem, historii života (když onemocněl, jak nemoc začala, jak postupovala, sekvence nástupu příznaků) a nemoci (zánětlivé onemocnění mozku, jeho zranění, masivní ztráta krve).

Pacientovi budou požadovány diagnostické hormonální testy - stanovení základních hormonálních hladin přední hypofýzy, stejně jako pohlavních hormonů, hormonů nadledvinek a hormonů štítné žlázy. Je třeba si uvědomit, že pokud je zjištěna nízká bazální hladina hormonů periferních endokrinních žláz (štítné žlázy, pohlaví, nadledviny), není hypopituitarismus okamžitě diagnostikován, protože příčiny poklesu obsahu krevní hormonů mohou být různé.Chcete-li zjistit, co způsobilo tento jev, je nutné provést stimulační funkční testy se speciálními látkami.

Za účelem vizuálního posouzení stavu tureckého sedla (oblasti, ve které se nachází hypofýza) a orgánů, které se nacházejí vedle něj, jsou pacientovi předepisovány instrumentální metody vyšetření, jako je radiografie, počítačové nebo magnetické rezonanční zobrazování lebky a tureckého sedla.

Patologické změny v podložce, zúžení zorného pole, stanovené při vyšetření oftalmologem, také podporují diagnostiku hypopituitarismu a v některých případech pomáhají určit příčinu onemocnění.

Diferenciální diagnostika

Prvním krokem je diferenciace hypopituitarismu s onemocněním nazývanou neurogenní anorexie. Společné známky těchto patologií jsou chudá chuť k jídlu a vyčerpání až po vyčerpání (kachexie). Nicméně neurogenní anorexie se liší mnoha způsoby, jako je například udržovaná fyzická aktivita pacienta (přesněji, pacient: ženy trpí touto patologií mnohem častěji než muži) a nezměněné sekundární sexuální charakteristiky.Anorexie se zpravidla objevuje v mladém věku, po vědomé touze zhubnout a výsledné touze po náhlém opuštění příjmu potravy.

Idiopatické hypofyzární nanismus by měl být také rozlišován od řady onemocnění, které vyvolávají krátkou povahu. Jedná se o vrozené dysfunkce kůry nadledvin, vrozené hypotyreózy, diabetes mellitus (Nobekurův syndrom, Mauriac), časná puberta, genetická artropatie. Těžké somatické nemoci mohou také narušit růst. Samostatně stojí za zmínku takzvaný rodinný krátkozrakost: jde o ústavní zakrnělý růst, který je pozorován současně u několika nebo dokonce všech členů jedné rodiny.

Existuje celá řada vzácných geneticky podmíněných patologií, které jsou v klinickém smyslu poněkud podobné hypopituitarismu a je také důležité, aby se o nich v době diagnózy zapomnělo:

  • Laronův syndrom: necitlivost periferních tkání na somatotropní hormon spojený s defektem v jeho receptorovém genu;
  • Getchinsonova-Gilfordova syndromu nebo progerie: syndrom předčasného stárnutí;
  • Séckelův syndrom: trpasličí v kombinaci s mikrocefalií (malá velikost lebky);
  • Syndrom Russell-Silver: intrauterinní retardace růstu v kombinaci s řadou dalších abnormalit;
  • Syndrom Lawrence-Moon-Barde-Beadle: krátká postava, kombinovaná s hypofyzikální obezitou, hypoplazie sexuálních charakteristik, slepota, demence a anomálie tělesného vývoje;
  • Prader-Williův syndrom: kromě krátkozrakosti, obezity, mentální retardace, podvědomí genitálií, svalové slabosti jsou stanoveny;
  • achondroplázie: geneticky určená patologie vedoucí k nedostatečnému rozvoji dlouhých kostí a v důsledku toho k narkomatice v kombinaci s dalšími vrozenými anomáliemi.

Léčba hypopituitarismu

Za účelem léčby této choroby se zpravidla provádí hormonální substituční léčba, která kompenzuje nedostatek těla jednoho nebo jiného hormonu.

Nedostatek gonadotropních hormonů u mužů je kompenzován podáváním léků Testenat, Methyltestosteron, Testobromolecit, Andriol a další. Dávka podávaného léčiva závisí na počáteční hladině testosteronu v krvi.

Ženy, na rozdíl od mužů, by měly hormonální terapii provádět v cyklech: estrogen by měl být podáván po dobu 25 dnů a medroxyprogesteron v příštích 5 dnech. Zvolenou metodou je terapie klomifenem. Podává se od 5. dne cyklu po dobu 5 po sobě jdoucích dnů. Pokud je účinek léčby nepřítomný, podává se Pergonal po dobu 12 dní v řadě, poté stimulují ovulaci zavedením choriového gonadotropinu.

V případě nedostatku thyrotropinu se hormony štítné žlázy systematicky podávají.

Při nedostatku kortikotropinu jsou předepsány glukokortikoidy (kortizol, dexamethason).

Pokud je hypopituitarismus způsoben nádorem hypotalamu nebo hypofýzy, je indikována operace nebo radiační léčba v postižené oblasti.

V případě krvácení do hypofýzy potřebuje pacient naléhavou lékařskou péči zaměřenou na potlačení akutní insuficience kůry nadledvin.


Předpověď hypopituitarismu

Hlavním způsobem léčby hypopituitarismu je hormonální substituční léčba. Pacientovi je předepsána droga chybějícího hormonu.

Pokud není onemocnění v hlubokém stádiu zjištěno a dostatečně dávky chybějících hormonů jsou včas předepsány, kvalita života pacientů je výrazně zlepšena, což je prognóza příznivá.

Který doktor se má kontaktovat

Hypopituitarismus je endokrinní onemocnění, které je léčeno endokrinologem. Dále je pacient vyšetřen neurológem nebo neurochirurgem, oftalmologem. Onkolog, kardiolog (s onemocněním mozku, infekčními nemocemi (neuroinfekcemi), imunologem (s autoimunitním poškozením), porodníkem-gynekologem (s vývojem onemocnění u těhotných žen nebo po porodu) pomůže při diagnostice a léčbě.

Sledujte video: Abenteuer Diagnose: Hypophyseninsuffizienz. Návštěva. NDR

Zanechte Svůj Komentář