Makroglobulinémie Waldenstrom: projevy, léčba

Termín „Waldenstromova makroglobulinémie“ v sobě spojuje řadu patologických stavů s přítomností v krvi monoklonální makroglobulinu, který se vyrábí B buňkami, které normálně vyrábí imunoglobulinů třídy M. Toto onemocnění popsané v roce 1944 a s názvem autora. Ale i přes dlouhou historii studie tohoto problému, jeho přesná definice dosud neexistuje. Většina vědců se domnívá, že makroglobulinémie Waldenstrom by měla být definována jako chronická subleukemická B-buněčná leukémie, charakterizovaná produkcí třídy monoklonálních imunoglobulinů M.

Klinický obraz

Waldenstromova makroglobulinémie se vyznačuje chronickým pomalu progresivním průběhem. Může být mnoho let asymptomatická.

Klinické projevy nemoci jsou různé. Na počátku onemocnění jsou nespecifické:

  • zduření lymfatických uzlin;
  • hepato- a splenomegalie;
  • anemie krve a zrychlená ESR.

Tito pacienti se obávají:

  • obecná slabost;
  • snížení pracovní kapacity;
  • zvýšené křehké nehty, ztráta vlasů;
  • dýchavičnost a pocit palpitace během cvičení;
  • pocení;
  • bolesti kloubů;
  • pruritus;
  • ztrácí váhu

Jak postupuje patologický proces, klinický obraz se stává světlejším a stav pacientů se zhoršuje. Identifikují:

  • zvýšený syndrom viskozity krve;
  • zvýšené krvácení;
  • kryoglobulinemie;
  • hemaglutinační onemocnění za studena;
  • syndrom nedostatku protilátek;
  • periferní senzorická neuropatie;
  • paraproteinemická nefroze;
  • amyloidóza;
  • artropatie;
  • významná ztráta hmotnosti.

Jedním z nejcharakterističtějších klinických projevů onemocnění je hemoragický syndrom. Jeho rysem je přítomnost zvýšeného krvácení bez trombocytopenie. To může být způsobeno:

  • s hyperparaproteinemií;
  • s funkční nedostatečností krevních destiček (narušení jejich vlastností v důsledku ukládání makroglobulinu na buněčnou membránu);
  • se zvýšenou viskozitou krve;
  • s pomalejším průtokem krve;
  • s trombózou.

V důsledku těchto poruch často dochází k krvácení z nosu a dásní.

Většina pacientů vykazuje syndrom zvýšené viskozity krve.Je způsobena cirkulací velkých molekul makroglobulinu a jeho sloučenin v krevním řečišti s krevními bílkovinami. V tomto případě se stížnosti u pacientů objevují pouze tehdy, když indexy viskozity překračují normu o 3-4 krát. Klinicky se projevuje:

  • zvýšené krvácení;
  • hemoragická retinopatie (mnohočetné krvácení v sítnici, otok hlavy z optického nervu, křečové žíly sítnice);
  • poškození nervového systému (bolest hlavy, závratě, nestabilita při chůzi, ztráta sluchu);
  • porušení periferního oběhu;
  • srdeční selhání

Někteří pacienti vykazují známky kryoglobulinémie a choroby hemaglutinace za studena. Mají kryoglobuliny v jejich krvi, které jsou schopné reverzibilně vysrážet (usazování, spojit se do větších molekul) při teplotách pod 37 stupňů. Pokud k tomu dojde:

  • vaskulitida s poškozením kůže, břišních orgánů a nervového systému;
  • Raynaudův syndrom;
  • studená kopřivka.

V 10-15% případů je makroglobulinemie diagnostikována s periferní senzorickou neuropatií. Jeho hlavními projevy jsou:

  • snížení citlivosti typu "ponožek a rukavic";
  • parestézie (pocit plíživosti, brnění v různých částech těla).

Při poškození ledvin u jedinců trpících makroglobulinemií Waldenstrom se může vyvinout paraproteinemická nefroze s nefrotickým syndromem a postižení ledvinových cév do patologického procesu. V moči se objevuje protein Bens-Jones. V tomto případě se renální selhání vyvíjí zřídka.

Dalším projevem onemocnění je syndrom nedostatku protilátek. Je způsobena snížením syntézy normálních imunoglobulinů a narušením funkce imunitního systému. Jeho hlavním projevem je tendence k infekčním onemocněním s vysokým rizikem komplikací, zejména z dýchacích cest.

Tactics managementu

Chemoterapie je indikována osobám se známkami aktivity patologického procesu.

V počátečních stádiích onemocnění v nepřítomnosti klinických projevů osoby trpící Waldenstromovou makroglobulinémií pozoruje hematolog.

Výskyt příznaků progrese patologického procesu (zvýšení lymfatických uzlin, jater, sleziny, zvýšení koncentrace makroglobulinu v krvi) je indikací pro specifickou léčbu.Tito pacienti potřebují chemoterapii zaměřenou na snížení hmotnosti nádoru. Současně se používají různé léčebné režimy a různé léky. Podstatou chemoterapie je:

  • v indukci remise;
  • udržovací léčba;
  • prevenci a léčbu relapsů.

Účinnost terapie je hodnocena:

  • na změnách v krevní zkoušce (zvýšení červené krve, pokles ESR, normalizace leukocytárního vzorce);
  • pokles hladiny makroglobulinu v krvi;
  • snížení vylučování bílkovin Bens-Jones;
  • pozitivní klinickou dynamiku.

Při vymizení všech symptomů onemocnění u lidí je diagnostikována kompletní remise, jejich oslabení a pokles koncentrace makroglobulinu o 50% - částečný. Poté jsou pacienti převedeni na udržovací terapii, jejíž trvání a intervaly mezi jednotlivými chemoterapiemi jsou stanoveny individuálně.

Který doktor se má kontaktovat

Hematolog obvykle diagnostikuje onemocnění a onkohematolog se zabývá léčbou. Dále je potřeba konzultace s dalšími specialisty:

  • neurolog,
  • oculisty,
  • revmatolog,
  • nefrolog.

Navzdory pomalému vývoji patologického procesu je prognóza makroglobulinémie Waldenstromu špatná. Je určen věkem pacienta, závažností onemocnění, odpovědí na léčbu a přítomností komplikací. Průměrné přežití s ​​odpovídající léčbou se pohybuje od 37 do 117 měsíců. Současně někteří pacienti umírají z infekcí, jiní z komplikací nebo z transformace onemocnění na maligní lymfom. Někteří z nich umírají z příčin, které se přímo netýkají této patologie.

Sledujte video: Rakovina vaječníků: Příznaky, rizikové faktory, léčba

Zanechte Svůj Komentář