Sideoblastická anémie: příčiny, příznaky, léčba

Sideoblastická anémie je heterogenní skupina onemocnění, jehož společným rysem je hypochromní mikrocytární anémie s ukládáním ložisek železa v mitochondriích erytroidních progenitorů. Tato patologie je vzácné onemocnění. Je založen na porušení syntézy hemu a mitochondriální dysfunkce. Je charakterizován: neúčinnou erytropoézou, vysokými hladinami železa v krvi a hemosiderózou vnitřních orgánů. V kostní dřeni se vytvářejí malé červené krvinky, ve kterých je obsah hemoglobinu snížen a žehlička je uložena uvnitř buněk, pak jde do krve a je uložena v tkáních vnitřních orgánů.

Symptomy

Jedním z hlavních projevů onemocnění je anemický syndrom. Tito pacienti si stěžují na:

  • slabost;
  • únavu;
  • bolesti hlavy;
  • křehké nehty a vypadávání vlasů;
  • dýchavičnost při námaze;
  • stahování bolesti v srdci.

Závažnost anémie se může lišit od mírného s minimálními klinickými projevy až po závažné, vyžadující pravidelné krevní transfúze (krevní transfúze nebo červené krvinky).

V některých případech, když sideroblastická anémie odhalila žlutou kůži, zvětšil játra a slezinu.

U vrozených forem onemocnění může být její průběh komplikován akumulací železa v tkáních a vývojem hemosiderózy, který se projevuje:

  • "bronzová" pigmentace kůže;
  • příznaky diabetu;
  • srdeční abnormality;
  • abnormální jaterní funkce.

Získaná idiopatická forma v 7-20% případů může být přeměněna na akutní leukémii, která je refrakterní k běžným režimům polychemotherapy.

Tactics managementu

U pacientů s sideroblastickou anémií je mimo jiné předepsána injekce vitamínu B6.

Léčba pacientů trpících sideroblastickou anémií je zaměřena na snížení patologických symptomů a normalizaci složení krve. Obsahuje:

  • eliminace provokujících faktorů v získané formě nemoci;
  • průběh injekcí vitaminu β6 (nejméně 2 měsíce);
  • masová transfúze erytrocytů při těžké anémii;
  • jmenování chelátorů železa - deferoxaminu (prevence hemosiderózy).

Indikace pro hospitalizaci v hematologické nemocnici je závažný stupeň anémie nebo závažné souběžné patologie.

Který doktor se má kontaktovat

Hematolog se podílí na léčbě sideroblastické anémie.K objasnění příčin této nemoci bude zapotřebí konzultace s genetikem, revmatologem a narcologem. S vývojem hemosiderózy jsou na léčbu spojeni specializovaní specialisté: endokrinolog, hepatolog, dermatolog, kardiolog.


Předpověď počasí

Prognóza vrozené sideroblastické anémie je příznivá při okamžitém zahájení léčby. Zhoršuje se výrazně s pozdní diagnózou a dlouhodobou absencí léčby, kdy se v orgánech a tkáních vyvinuly nezvratné změny spojené s hemosiderózou. Získaná sideroblastická anémie může dokonce odejít bez léčby po odstranění jejich příčiny. Silný průběh má často idiopatickou formu onemocnění během její transformace na akutní leukémii.

Sledujte video: Cévní mozková příhoda - Iktový program, příčiny, příznaky, léčba

Zanechte Svůj Komentář